1.病因
外阴梅克尔细胞癌来自表皮基底层的触觉感觉器细胞-Merkel细胞。
二、发病机制
肿瘤位于表皮，侵犯真皮。黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小光滑1.5～9cm，硬。灰白色的切面，不规则的边界，伴有局灶出血、坏死。
镜子检查大小相同的小圆形细胞排列为梁、巢或片状，偶尔见菊花团结构。细胞边界不清楚，细胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空气泡，颗粒染色质和多个核仁，核分裂更多，可见细胞凋亡。偶尔伴有典型的鳞状上皮或腺样分化。肿瘤细胞侵入皮带或小梁，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质性血管丰富，伴有增生性血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴有外阴上皮瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。
对低分子量角蛋白进行免疫组化检查CK20)神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。除胞浆阳性外，低分子量角蛋白多为核周颗粒状阳性着色。A(CgA)、突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性。Su等等(2002)95％梅克尔细胞癌为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43与白细胞共同抗原(LCA)多为阴性。Su提出通过检测前哨淋巴结等。CK20来确定淋巴结的转移情况。
常见的染色体是梅克尔细胞癌1p36的丢失和3p21杂合性缺失，Goessling等待(2002)认为肿瘤可能发生1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A但是(GilMoreno等待1例外阴梅克尔细胞癌K-ras、N-ras、N-myc过度表达和基因p53基因突变。
