外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般表现为外阴活动、无痛肿块，短期内增加，多为结节状，也可表现为斑块状，部分伴有表面皮肤溃疡和接触性出血。生长逐渐增加到一定程度，病程从几周到几个月不等。除大阴唇外，小阴唇发生4例，前庭腺、阴蒂周围和后阴唇系带。超过一半的患者有腹股沟淋巴结转移。
由于外阴梅克尔细胞癌的临床诊断困难，根据临床表现和体征结合上述实验检查，组织学诊断后需要进行影像学检查，以消除继发性可能性。同时，了解转移，以确定肿瘤期，包括：X胸片，腹部，盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查也可以使用奥曲肽闪烁图像和FDG-ET等等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。
