分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2与遗传失活有关。NF2基因是定位于22号染色体长臂1区2带2亚的抑癌基因(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因的定位19q11.2。听神经鞘瘤引起小脑桥角综合征，症状可轻或重，主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血液供应、囊性变化等因素有关。肿瘤开始时，前庭部分首先受损，因此在早期阶段，有一侧前庭功能的丧失或下降，以及耳蜗神经的刺激或部分瘫痪。随着肿瘤的生长，前极可触及三叉神经的感觉根，导致同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟缓或丧失、舌尖和舌侧感觉减退。如果三叉神经的运动根也受到影响，同侧咀嚼肌无力，下颌张口偏向受影响侧，咀嚼肌和颞肌萎缩。
