糖原贮积病Ⅴ型的临床表现

       糖原储积病Ⅴ根据临床年龄的不同，类型可分为三种类型。儿童或青少年患者通常表现为肌肉疲劳或间歇性肌红蛋白尿。早期成年患者的特点是运动后肌肉痉挛和偶尔的性肌红蛋白尿。晚期发病患者，40~50岁，特征是进行性肌无力，但很少有肌红蛋白尿，无论什么类型McArdle肌病，一般有以下数组临床症状。Ⅴ类型的主要临床表现如下：

       运动肌痉挛

       在剧烈运动中，如跑步、跳跃、爬山、爬山后剧烈肌肉疼痛，下肢明显，严重可伴出汗，休息后肌肉疼痛改善，肌肉疼痛持续数分钟至数小时，偶尔几天，间歇症状完全消失。

       继减现象(secondwindphenomenon)

       指肌肉痉挛或肌肉疼痛一旦发生，仍坚持轻度至中度的肢体活动，但肌肉痉挛逐渐减少或消失，这种继发性减少现象的原因尚不清楚。

       肌疲劳和肌无力

      剧烈运动后肌肉疲劳和无力可持续存在。严重发病时，四肢无法活动，甚至眼肌疲劳。但此时伴有肌红蛋白尿，肌无力分布类似肌营养不良。

       运动后肌红蛋白尿

       1/3~1/2患者在剧烈运动后出现1-数小时，持续时间为48h肌红蛋白尿很少发生在晚期。

       肌肉萎缩和肌肉肥大

       腓肠肌轻度肥胖约占本组病例的一半以上，是由糖原沉积在肌纤维中引起的，在疾病晚期可见肌肉萎缩。