其临床表现类似于扩张性心肌病。但淀粉样心肌病类似于限制性心肌病,糖原储存类似于肥厚性心肌病。患者疲劳、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难、水肿、腹水、肝大等。

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       此外,还有各种心律失常、脑、肾、肺栓塞,甚至猝死。听诊经常听到第三、四心音、奔马律、三尖瓣或二尖瓣关闭不完全的收缩杂音,双肺底部可闻到湿罗音。

   

       心律失常主要是异位心律和传导障碍。二维心脏超声检查显示心脏各腔室扩大,室间隔减弱,左后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出扩大。

   

 

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