神经鞘源性良性肿瘤，多无症状，常见胸部X在线检查中发现，少数患者的症状往往是由机械原因引起的。例如，胸部或背部的疼痛是由肋间神经、骨骼或胸壁受压或浸润引起的，咳嗽和呼吸困难是由支气管树受压引起的，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵入喉返神经。
有3％～10％虽然患有哑铃状肿瘤的患者中有哑铃状肿胀生长，但患有哑铃状肿瘤的患者可能会出现脊髓压迫症状、下肢麻木和活动障碍，60％患者有脊髓压迫相关症状，但仍有部分无症状，当肿瘤生长巨大或恶性变化可占据胸部一侧，使纵向健康侧移位，患者肺完全被肿瘤压缩，无功能，逐渐出现胸闷、呼吸急促、活动后症状加重，可导致哮喘、肺压力、反复肺感染、咳嗽、痰、发热、部分急性呼吸困难，可使气管移位，受影响侧呼吸声消失。
血气分析表明，低氧血症，由于心脏移位，肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征，压迫食管可出现吞咽困难，一般从无症状到症状，3个月~3年，报告可达14年，纵向神经纤维瘤恶性变化罕见，恶性神经鞘瘤生长快，症状往往较早较重，常因肿瘤侵入邻近组织和剧烈疼痛。
