神经鞘源性良性肿瘤,多无症状,常见胸部X在线检查中发现,少数患者的症状通常是由机械原因引起的,如胸部或背部疼痛是由肋间神经、骨骼或胸壁压力或浸润引起的。咳嗽和呼吸困难是由支气管树压力引起的,Pancoast综合征是臂丛神经受累,Horner综合征是颈交感链受累,声音嘶哑是侵犯喉返神经的肿瘤。3%~10%患者因肿瘤进入脊柱,脊髓压迫症状、下肢麻木、活动障碍可出现在椎管内哑铃膨胀生长。虽然在哑铃肿瘤患者中,60%患者有与脊髓压迫相关的症状,但仍有一些无症状。当肿瘤生长巨大或恶性变化时,它可以占据胸部的一侧,使纵向和健康的一侧移位。患者的肺完全被肿瘤压缩,没有功能,逐渐出现胸闷、呼吸急促、活动后症状加重,并可导致哮喘。肺部压力后部分不张开,可反复出现肺感染、咳嗽、痰、发烧,部分可出现急性呼吸困难。并可使气管移位,受影响侧呼吸声消失,血气分析提示低氧血症。由于心脏移位,肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。食道压迫会导致吞咽困难。一般来说,从无症状到症状,从3个月到3年不等,报道最多可达14年。纵隔神经纤维瘤恶性变化很少见。恶性神经鞘瘤生长迅速,症状往往较早较重,常因肿瘤侵入邻近组织而引起剧烈疼痛。

   

       神经鞘源性肿瘤的发病年龄为20~50岁,偶尔见于儿童。男女之间的发病率相似。然而,神经源性肉瘤往往发生在10~20岁和60~70岁的良性神经鞘瘤两端。了解病史后,根据临床表现不易诊断。诊断主要依靠术后病理检查。

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