1.病因

   

       分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤和19号染色体长臂的发生(19q)杂合子丢失有关。

   

       二、发病机制

   

       少枝胶质细胞瘤多位于白质,可见位于皮质。肿瘤外观灰红色,质地柔软,渗透范围广,有渗透性生长到深中线结构的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔断和丘脑连接。40%肿瘤中有钙化团,20%囊性变化。与脑组织的界限清晰,有时可见假包膜。部分肿瘤产生粘液样变,聚集成胶冻样物质。

   

       肿瘤细胞在显微镜下膨胀生长,形状均匀,形状小而圆,很少突出,细胞核圆,核分裂形象罕见,染色深;细胞较少、明亮或呈噬酸性,用银浸润法(碳酸银)染色细胞为圆形,细胞染黑,可见较少、较短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富,包括血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤形状较圆,核较大,染色较浅,细胞较多,核分裂形象较常见。纤维束和分散的神经元细胞在肿瘤中很常见。钙化球或血管壁的矿化变化发生在1/2~2/3的肿瘤中。一些肿瘤可以看到成堆的微囊变化、粘液变性和坏死。星形胶质增生可以在肿瘤的边缘看到。免疫组化染色发现,由于少枝胶质细胞细胞含有微管,而不是胶质纤维,因此少枝胶质细胞细胞细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性反射性星形细胞。个别肿瘤细胞随脑脊液播种。在电镜下,可以看到肿瘤细胞排列密集,细胞外间隙少,细胞质疏电子,光镜下蜂窝状结构对应,核糖体少,内网和微管少。可见大量线粒体,细胞突出较少,但也是电子的,片状分布在细胞周围,包含微管结构,但没有连接结构,偶尔会发现发育不良的点致密体。中间细胞与星形胶质细胞非常相似,可能代表肿瘤细胞与星形细胞的分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂特别突出。

   

       间变性少枝胶质细胞瘤也有明显的钙化。恶性程度高的肿瘤组织形态与胶质母细胞瘤相似。与少枝胶质细胞瘤的根本区别在于肿瘤细胞非常丰富,形态多样,核比例增加,核分裂现象较为常见。肿瘤血管内皮增生明显,有肿瘤坏死。颅外转移可发生在极少数,主要是骨、淋巴结和肺。

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