该病是一种中枢神经系统变性疾病,病因尚不清楚。该病变涉及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现,病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、细胞浆和突触中有嗜银包涵体(包涵体呈线性,外包直径为20~30urn绒毛状物质与微管结构一致)目前认为,这种异常的管状结构是本综合征的基本病理变化。


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