临床症状因性别而异。由于胚胎学的差异，男性异位输尿管多在膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管开口，均位于尿道外括约肌以上。因此，泌尿系统感染的症状一般主要是便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，也可伴有尿急、尿频，偶尔接受不孕治疗，但尿失禁罕见。对于女性来说，最常见的开口部位是前庭，也可位于阴道上段、子宫和卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一个特征是持续性阴道分泌物。大多数女性患者患有急慢性泌尿系统感染，少数表现为肾盂和输尿管积水，偶尔患有腹部肿块。
