发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、病因
1.胚胎发生:胚胎第四周,输尿管芽生长迅速,近端形成输尿管,远端覆盖原肾组织块,发育成肾盂、肾盏、集合管。如果输尿管远端分支超过2个,则形成重复肾盂;如果分支过早,则形成不完整的双重输尿管Y形状。此外,如果另一个输尿管芽(或副输尿管芽)在中肾管下端生长,并与正常输尿管芽并列上升,则发生完全双重输尿管畸形。
二、遗传:双重输尿管可能是常染色体的显性遗传,具有不完全的显性。家庭调查的父母或同胞有双重输尿管,其发病率从每125人中有1人上升到每8~9人中有1人。另一份环境因素可能会影响双重输尿管的发生。
二、发病机制
根据重复输尿管的位置关系,可分为3种类型:
1、不完全双重输尿管:上下肾输尿管呈“Y”形状融合成输尿管,并在膀胱的正常位置开口,其交叉点可在输尿管的任何部位。
完全双重输尿管:两根输尿管完全分开,分别排出上下肾的尿液,同时在膀胱三角形区域开口。一般来说,下肾输尿管在膀胱内的正常位置开口,上肾输尿管在进入膀胱前穿过下肾输尿管,在下肾输尿管开口的外下部或其他部位开口(Weigert-meyer定律)。
3.双重输尿管伴肾:输尿管异位开口是指完全双重输尿管中下肾输尿管在膀胱内开口,上肾输尿管在膀胱外开口。男性多在后尿道、精囊、输精管等部位开口,女性可在尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等部位开口。