一、病因
先天性输尿管瓣膜症的病因尚不清楚，其发病机制有三种理论，但似乎“胚胎性皱褶残留理论”能更好地解释输尿管上环状瓣膜和多发环状瓣膜的形成；“膜形成学说”至于输尿管下瓣膜的形成，可以解释“输尿管异常胚胎发生理论”可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。
二、发病机制
目前输尿管瓣膜胚胎发生机制尚不清楚，理论如下。
1、Chwalle膜的持续存在：Chwalle膜是位于输尿管下端腔的上皮组织膜，是妊娠6周输尿管发育的正常标志，但在第8周会破裂退化。如果只是部分破裂或未破裂，就会导致输尿管瓣膜的形成。
2.病理性梗阻是由生理性折叠引起的。
3.输尿管胚胎异常。