肾盂输尿管连接部梗阻是由什么原因引起的？

       一、病因

       虽然从胚胎学、解剖学、组织学等不同角度进行了深入的研究，但UPJO确切的因尚不十分明确。UPJO有很多原因，可以通过肉眼和光镜观察UPJO病因分为三类。

       1.管腔内部因素：管腔内的内在因素主要包括UPJ狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口。UPJ梗阻的常见原因(占87.2％；UPJ处肌层肥厚，纤维组织增生。狭窄一般长约2cm，截面直径仅为1～2mm，常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为先天性皱褶，可含肌肉。息肉多为葵花样。

       2.管腔外部因素：最常见的原因是肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极迷走血管或副血管，跨越UPJ使其受压，并将输尿管或肾盂悬挂在血管上。此外，还有纤维索带压迫或粘连UPJ纠结扭曲或高位附着。

       3、功能性梗阻：表现为UPJ动力性功能障碍。UPJ没有明显的腔内狭窄和腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但肾积水明显。

       二、发病机制

       肾盂输尿管的功能单位是肌细胞。从肾小灯到肾盂输尿管，可以看到排列成束的梭状平滑肌细胞。在肌细胞之间，可以看到染色苍白、纵向排列的启动细胞，它们与肌细胞紧密相连，并与每个肾灯相互交流。这些细胞可以自发或接受肾盂内的压力，并发送信息导致肌肉收缩。当这部分肌细胞的先天缺陷或损伤受损时，会影响其正常的收缩功能并引起梗阻。Noeley通过电镜观察，发现输尿管靠近扩张的肾盂部位，由于明显的胶原蛋白组织增生，形成了无弹性的领围样变化，认为这是肾盂输尿管连接部位狭窄的最初原因。此后，一些学者进一步观察到病变部位的平滑肌细胞相互分离，间隙连接断裂，细胞内基质过多，线粒体出现气泡变性。这些病理变化阻碍了细胞之间的信息传递，阻碍了肾盂输尿管连接部的平滑肌功能。因此，认为肌层发育缺陷是肾盂输尿管连接部阻塞的主要原因。一些学者还建议，机械阻塞和功能损伤可能是相互因果关系。在正常情况下，肾盂输尿管连接部的协调运动可以使尿液顺利通过肾盂输尿管连接部，肾盂输尿管连接部位局部狭窄或肾盂输尿管连接部位输尿管蠕动传导障碍可引起尿潴留阻塞，形成肾积水。阻塞后肾积水的转移取决于阻塞的严重程度。如果肾盂和肾盏的顺应性和尿流达到一定的相对平衡，肾积水的过程将在一定时期内缓慢稳定。否则，肾积水将进一步加重。肾收集系统的扩张会导致肾髓质血管的扩张和肾实质性压力缺血，肾组织逐渐萎缩硬化，无法完全逆转。