肾小管性酸中毒的西医治疗方法

       基因治疗正在研究遗传性肾小管性酸中毒。

       其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒应首先治疗原发性疾病。如果原发性疾病可以治愈，肾小管性酸中毒也可以治愈。不能治愈原发性疾病的，只能采取以下对症治疗，如遗传性肾小管性酸中毒。

       1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂适用于复合柠檬酸合剂，140柠檬酸g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml(又称Shohl混合物)。剂量为20～30ml/次，3次/d。除了纠正酸中毒外，这种混合物还具有抗尿路结石的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、柠檬酸钾等。

       2.治疗2型肾小管性酸中毒 由于患者碳酸氢钠流失较多，最好补充碳酸氢钠。根据病情严重程度选择不同剂量，一般为8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-排泄(减少Cl-重吸收)，减少HCO3-尿液丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10％；用20剂量纠正低钾血症的柠檬酸钾～30ml，3次/d。补充碳酸氢钠(重碳酸钠)会加重尿钾的流失。如果尿钙和磷酸盐排出量增加，应补充磷酸盐，口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服用一次维生素。同时服用维生素D制剂可增加肠钙的吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进，加重尿磷酸盐的流失。活性维生素可用于严重骨病患者D制剂。

       3.4型肾小管性酸中毒主要用于补充盐皮质激素，不仅可以纠正高氯代谢性酸中毒，还可以纠正高钾血症。常用的药物是氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米能增尿钠Na、Cl-、K和H因此，4型肾小管性酸中毒患者也可用于排泄。与氟氢可松联合应用可增强疗效。