肾小管性酸中毒概述

       肾小管性酸中毒是一种代谢性酸中毒，由先天遗传缺陷和各种继发因素引起，导致近端肾小管吸收碳酸氢钠或/远端肾小管排酸功能障碍。主要表现为：①正常阴离子间隙子间隙代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。在某些遗传疾病中，大多数患者无肾小球异常，RTA可能是最重要或唯一的临床表现。本组疾病根据病因分为原发性和继发性；根据是否发生全身代谢性酸中毒，分为完全性和不完全性；根据主要肾小管受累部位，分为近端和远端RTA。根据病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：1型、远端RTA；2型，近端RTA；3型，1型和2型，RTA特点；4型，高钾血症RTA。