肾小管疾病有哪些症状

       由于肾小管损伤的部位和严重程度不同，但共同表现为代谢性酸中毒。

       1、1型

       它是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性患者在婴儿和儿童期也可见于成人早期。继发者很常见，儿童患者经常因步态不稳定而被发现，这与患者的骨软化有关。成人患者最常见的临床表现是反复发作的低钾瘫痪。它通常在晚上或疲劳后更容易发作。轻度患者只感到四肢无力，坐着依靠手支撑，严重的四肢完全失去独立活动能力，甚至导致呼吸肌瘫痪和呼吸困难。发作持续几个小时或1～2天。轻者可自行恢复；重者需静滴氯化钾才能恢复。低钾瘫痪的发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关，与血浆中钾的绝对水平无关。由于尿钙排泄增加和继发性甲状旁腺机能亢进。因此，肾钙沉着和尿路结石很容易发生。后者可能有肾绞痛和肾盂肾炎反复发作。由于骨矿化障碍，儿童易患佝偻病和不完全性骨折，而成人易患骨软化。儿童患者生长发育迟缓，可能是酸中毒导致软骨IGF-由于缺乏受体。

       2、2型

       遗传学家主要发生在儿童身上，有家族史，是常染色体的显性遗传。继发性成年人也可能发病。散发性和继发性比家庭和遗传性更常见。临床表现主要是代谢性酸中毒、低钾血症和肌肉疾病。儿童患有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病，因为他们在尿液中失去了糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质。低钾血症可能有肌肉虚弱、疲劳、心电图上的低钾血症图像，但低钾瘫痪的人很少，可能与这种类型相匹配“限量”性肾小管酸中毒。

       3、3型(混合型)：这类患者的临床表现主要是代谢性酸中毒。血钾正常，无肌肉虚弱和低钾瘫痪。1型和2型患者有一些临床表现。

       4、4型：除高氯代谢性酸中毒外，患者的主要临床特征是高钾血症和血钠减少。由于血容量减少，部分患者可出现体位性低血压。

       除上述临床表现外，各种肾小管性酸中毒在继发性患者中也有原发性疾病的临床表现。