肉芽肿性血管炎概述

       肉芽肿性血管炎（GPA），过去被称为韦格纳肉芽肿（WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。该病于1931年发生Klinger1936年首次描述Wegener进一步描述了病理学。该病变涉及小动脉、静脉和毛细血管，偶尔涉及大动脉。其病理特征是血管壁炎症，主要侵犯上下呼吸道和肾脏。通常从鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿炎症开始，然后进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿炎症。临床表现为鼻及副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。它还可以涉及关节、眼睛和皮肤，也可以侵入眼睛、心脏、神经系统和耳朵。无肾病患者称为局限性肉芽肿性血管炎。