发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、一般症状
它可以缓慢生病，持续一段时间，也可以表现为快速进展性疾病。疾病的初始症状包括发烧、疲劳、抑郁、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和虚弱。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦的细菌感染引起的。
2.上呼吸道症状
以上呼吸道病变是大多数患者的首发症状。通常表现为持续流鼻涕和加重。流鼻涕可来自鼻窦分泌，导致上呼吸道阻塞和疼痛。伴有鼻粘膜溃疡和痂、鼻出血和唾液中的血丝。鼻窦炎可以缓解和严重GPA鼻中隔穿孔、鼻骨损伤、鞍鼻。咽鼓管阻塞可引起中耳炎，导致听力丧失。后者通常是患者的第一个主诉。有些病人可能会因为门下狭窄而发出嘶哑的声音和呼吸哮喘。
3.下呼吸道症状
肺部受累是本病的基本特征之一50％患者起病时有肺部表现，总计80％上述患者将在整个过程中发生肺部疾病。胸闷、气短、咳嗽、咯血和胸膜炎是最常见的症状和肺阴影。大量肺泡性出血很少见，但一旦发生，就会出现呼吸困难和呼吸衰竭。大约三分之一的患者有肺影像学检查，可能缺乏临床症状。体检可有磕碰浊度、呼吸声减少和湿罗音。由于支气管内膜受累和疤痕形成，55％上述患者在肺功能检测中可出现阻塞性通气功能障碍，另外30％~40％有限通气功能障碍和弥散功能障碍的患者。
4.肾损伤
大多数病例包括肾病、蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿。严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭GPA重要的死因之一。无肾受累者称为局限型GPA，部分患者在发病时应警惕无肾病变，但随着病情的进展，可逐渐发展为肾小球肾炎。
5.眼睛受累
眼疲劳的最高比例可以达到50％以上，其中约15％患者为首发症状。GPA可累及眼睛的任何区域，如眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表面巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6.皮肤粘膜
大多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为紫癜、多形红斑、斑疹、瘀伤（斑点）、丘疹、皮下结节、坏死溃疡和浅表皮肤侵蚀。皮肤紫癜是最常见的。
7.神经系统
很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状，但约三分之一的患者在病程中仍有神经系统病变。多发性单神经炎是主要病变类型，临床表现为对称周围神经病变。肌电图和神经传导检查有助于诊断周围神经病变。
8.关节病变
关节病变在GPA比较常见，发病时约30％有关节病变的患者在整个病程中可能会有关节病变70％患者关节受累。大多数表现为关节疼痛和肌肉疼痛。三分之一的患者可能患有对称性、不对称性和游走性关节炎（单关节、寡关节或多关节肿胀和疼痛）。
9、其他
GPA心包炎和心肌炎也可以累及心脏。腹痛、腹泻和出血可发生在胃肠道受累时；脾损伤（包括坏死、血管炎和肉芽肿形成）可发现在尸检中。膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等泌尿生殖系统（不包括肾脏）很少受到影响。关于肉芽肿侵入垂体导致尿崩的病例仍有报道。
