软组织肉瘤的治疗方法有哪些-复禾疾病百科

一、治疗

良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需综合治疗。

1、手术治疗

(1)肿瘤切除术:

①根治性切除术（间室切除术）：肿瘤所在房间的整个切除术。包括房间内的所有内容，从每个肌肉的起点和止点与肿瘤一起切除。围成房间的墙壁也应同时切除。在筋膜室不太清楚的部位，应找到能阻挡肿瘤生长的屏障。这种屏障切除也可以达到根治效果。该地区的神经、血管等重要组织也应同时切除。一般认为，根治性切除术后，无需添加其他局部辅助治疗。

②广泛切除:切除范围一般应在肿瘤三维缘外3~5cm。G3可取上限，G1、G2可以自由减少。如果在手术过程中可以识别切割边缘，则没有更理想的方法来指导切除范围。阴性切割是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多功能。术后适当放疗。

③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术):主要用于良性肿瘤切除。也可以使用特殊部位的低度恶性肿瘤。术后需要额外的放疗。

④囊内切除术：一般仅用于切除诊断。

(2)截肢手术:近年来截肢手术明显减少，多不足5％。手术有四种，切除范围的概念可以参考切除手术。

(3)根治性截肢。

(4)广泛截肢。

(5)边缘截肢。

(6)肿瘤截肢术。

2.放疗

软组织肉瘤对放疗不太敏感。临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29％～33％。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，不能达到阴性时，肉瘤可以降低局部复发率。但一般认为对生存期没有影响。常用的方法有三种。

（1）术前放疗：肿瘤通常与局部重要结构密切相关，不能或暂时不能切除。局部照射可减少肿瘤部位，减少周围血管供应量，产生硬囊包裹肿瘤，使大神经血管容易分离。剂量通常不超过50Gy。3手术周左右，切口愈合后补充照射剂量，总剂量65Gy左右。术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

（2）近距离放疗：主要用于肿瘤附近血管神经等重要组织，不能切除，或切除后无修复重建条件。方法是切除肿瘤后的内径1mm尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4~7天内置放射性铱，剂量42~45Gy，4~6天后，6天后拆除施源器。切口拆线2~3周后，额外照射20~30Gy。Brennan根据对1600例软组织肉瘤的多种治疗方法的分析，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可降低局部复发率，HG肿瘤有效。

(3)术后放疗:切口愈合后，剂量65~70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是充分了解肿瘤的病理类型和恶性侵犯程度，有利于计划的制定，剂量可以集中。主要缺点是手术破坏了放疗区域的血液供应，导致肿瘤细胞缺氧，降低了放疗的敏感性。外部辐射LG和HG肿瘤是有效的。

3.化疗

化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤中的临床应用越来越多。不同的化疗方案有不同的反应率，比理想的更好40％～57％。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。

(1)常用药物:软组织肉瘤化疗，单药疗效较好。ADM环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20％左右。近年来，经过筛选，人们认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床上真正使用单药的人很少。

(2)联合用药:临床化疗常用多种药物联合用药。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用是近年来比较好的解决方案。Demetri剂量与疗效的关系可以借鉴(表1)。

（3）化疗适应症：到目前为止，化疗的确切性和绝对适应症尚未确定。临床经验分析、横纹肌肉瘤（特别是胚胎型）、脂肪肉瘤（粘液型）、滑膜肉瘤（上皮型）、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤文肉瘤对化疗的反应率较高。一些作者还统计，化疗只适用于Ⅱ、Ⅲ肿瘤直径为5~10cm直径小于有效5cm不需要化疗，大于10cm一般剂量很难防止远隔转移。临床经验，组织学分为G2、G3都要考虑化疗。

二、预后

纤维肉瘤预后较好，5年治愈率可达85％左右。

婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除可治愈。

未能完全切除恶性纤维组织细胞瘤的，预后极差。

由于局部扩散或远处转移，恶性血管内皮瘤死亡率高。

由于复发率和转移率高，滑膜肉瘤预后不良，尤其是分化不良的肿瘤，肿瘤斑块越大，预后越好。

化疗对恶性间皮瘤无效。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后，儿童在诊断后8~14个月内死亡。

恶性间叶瘤术后局部复发多见，以血行转移为主，至脑、肺、肝和骨骼。病死率为50％～75％。

腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，生长缓慢，诊断过晚，预后不良。儿童预后优于成人，可能是由于头部和面部肿瘤容易发现。