平山病多为青少年，发病年龄为10岁～20岁，且80％；在19岁之前，男性比女性多，男女比例约为20:1，世界上报道的病例不到2000例，大部分在日本和印度报道。意大利、中国、德国、比利时等国家也发布了报告。除了少数只有这本书的病例是家发生了疾病。
1.动力学因素
Hiarayama认为发病机制是反复屈颈或长期保持屈颈姿势，导致前置硬脊膜从后推压颈部脊髓，导致循环障碍，导致慢性缺血坏死。
2.生长发育因素
这种疾病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育失衡有关。基础是：该病主要发生在手臂长度或身高快速增长期的年轻男性中，表明平山病的发病年龄与身高快速增长期密切相关；肌肉萎缩发病2～四年后，快速增长期结束后停止进展；颈髓前根的相对缩短决定了病程的自限性。因此，认为平山病脊髓前角不对称萎缩、低颈部硬脊膜移位前、硬脊膜外静脉扩张等变化是由脊髓与硬脊膜生长发育不平衡、颈髓前根相对缩短引起的。
3.硬脊膜压迫无弹性和限制性
硬脊膜异常牵拉限制不仅影响直立位置，而且加重屈颈时脊髓损伤。颈脊膜松解成形术的明显近期和长期效果也证实了这一观点。
4.运动神经元病学理论
运动神经元病统称为脊髓前角和脑干运动神经核变性合并（或无）皮质脊髓束损伤的主要疾病，包括肌萎缩侧索硬化和脊髓萎缩。前者以上下运动神经元损伤为特征，后者仅涉及下运动神经元，病情进行性加重，预后差。由于平山病的病变仅限于下颈脊髓前角的病变，一些学者认为它是一种特殊类型的运动神经元病。
5.种族遗传因素
日本和印度的发病率很高。日本只有少数家庭报告，其他国家也有分散病例报告。自1959年报道该病以来，只有7例遗传性青少年上肢远端肌萎缩症，但家庭中有2例患者。有5个兄弟家庭，3个父子家庭，2个母子家庭，考虑常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传，X连锁遗传等遗传方式。SODl与线粒体基因的突变有关。
6.免疫学机制
一些学者发现平山病患者过敏。他们都有过敏或异常反应的家族史。包括过敏性鼻炎、枯草热和哮喘。IgE水平显著提高，表明免疫异常可能对平山病的发病机制产生一定的影响。同时，用变态反应理论来解释平山病的一些现象可能更合理。年轻男性很常见，有家庭疾病，在亚洲过敏性疾病的发病率很高。此外，过敏因素导致微血管异常，最有可能导致微循环障碍，导致各种介质的释放，导致血管痉挛，导致前角细胞变性坏死。但需要进一步证实更多的病例。此外，疫苗接种后的表现也被认为是由免疫异常引起的。
