发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
先天性食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%%、极少数病例无瘘管,可分为五类:
1.Ⅰ食管上下两段不连接,各为盲端,两段距离不同,与气管不连接,无食管气管瘘。它可以发生在食道的任何部分,通常位于食道的上部T3~T4水平,下盲端多在膈膜上。这种类型很少见,占4%~8%。
2.Ⅱ食管上段与气管相连,形成食管气管瘘,下段为盲端,两段距离较远。这种类型更为罕见,占0.5%~1%。
3.Ⅲ型食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般在气管分叉处或稍上处。两段之间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B类型。这种类型最常见,占85%~90%或以上。
4.Ⅳ食道上下段分别与气管相连。也是一种罕见的类型,占1%。
5.Ⅴ无食管闭锁,但瘘管与气管相连,又称H类型为单纯食管气管瘘,占2%~5%。
由于上述不同的病理条件,儿童的口腔分泌物或乳液积聚在食道上盲袋中,可返回咽部并被吸入呼吸道。食道和气管瘘管可直接流入气管。食道下部与气管相连,胃液可反流入气管。最后,它会引起吸入性肺炎。食道闭锁通常与其他畸形合并,约占50%%,第Ⅰ类型最容易发生。先天性心脏病(19%~35%、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40ÿ最常见的是生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、面部(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。上述一些畸形也危及生命或需要紧急手术。