尼兹诺夫综合征是怎么引起的

       1.病因

       由于常见的染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良。

       二、发病机制

       本病属于常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代酶缺乏。胸腺无淋巴发育不良（thymicalymphoplasia），但不伴有甲状旁腺功能不全，是常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。