一、治疗

   

       青春期延迟治疗主要取决于疾病的病因和性质。

   

       1.体质青春期延迟

   

     由于这种疾病的儿童最终会出现青春期,一般不需要治疗,但提供必要的咨询,缓解儿童和父母的担忧和担忧,消除自卑,同时定期评估儿童的性征发育和相关激素检查。如果部分儿童由于发育落后于同龄人和精神压力,甚至精神心理和行为异常,必要时可适当给予药物治疗,选择短期激素治疗刺激性征,必须向儿童及其家属解释药物治疗预期的目的和可能的副作用,尽量让儿童和父母选择药物治疗或继续观察。女孩口服炔雌醇5~10μg/d或结合雌激素(孕马雌酮)0.3~0.625mg/d,连续服用3~6个月,并定期检查患者的性征和身体发育情况。体质青春期延迟患者治疗后,特别是13~14岁,青春期会自发启动,否则应考虑病理原因。

   

       2.病理性青春期延迟

   

       (1)去除病因:病因可以去除的主要是病因治疗,如手术切除肿瘤,积极治疗全身性疾病,改善营养状况等。一旦原因被消除,就可以缓解;如果原因不能消除,则需要使用性激素替代疗法。高促性腺激素患者的病因往往无法消除,主要是激素替代治疗,促进性征发育、月经或促进生长,但染色体核类型Y染色体患者应进行性腺切除术。功能性低促性腺激素患者,由于青春期延迟继发于其他疾病,原则上是治疗原发疾病,加强营养,改善体重或调整运动量和方法,这些患者不需要外源性激素治疗,改善后,会自发发展。

   

       (2)激素替代治疗:雌激素治疗是否会加速骨骺闭合是一个常见的问题。现在已经明确了超生理剂量雄激素方具的作用,通常使用炔雌醇5μg/d无促性骨骺闭合作用,可轻微促进骨生长,长期应用可使乳房略有发育。原发性腺功能减退患者需要长期的性激素替代治疗,初始小剂量,类似于体质性青春期延迟治疗,2~3年后逐渐增加到成人替代,模拟正常青春期开始后的激素水平。初始量为炔雌醇5μg/d或结合雌激素(孕马雌酮)0.3mg/d。2~3年后逐渐增加到炔雌醇10~25μg/d或结合雌激素(妊马雌酮)0.6~1.25mg/d,维持剂量应能达到退行性出血。退行性出血或开始治疗后6个月内,从口服雌激素12天起服用孕酮(如甲羟孕酮)5mg/d)。

   

       低促性腺激素患者也可选择外源性腺激素(GnRH脉冲泵治疗更类似于生理性GnRH皮下或静脉内插管分泌。每60~120min注射1次GnRH剂量为(10肽)25ng/kg,大多数患者可以在1~2年内完成性发育和排卵。由于该方法价格昂贵,不适合长期治疗,可用于有生育愿望的患者。如果病人仍然存在GH如果缺乏,可以从骨龄来估计骨骺闭合前患者的身高可以增加多少。GH最理想的治疗方法。

   

       二、预后

   

       对于高促性腺激素性腺功能低下的治疗,只能用雌激素补充剂代替。补充雌激素可促进第二性征的发育。与孕酮一起使用可导致类似月经的周期性子宫出血。一般没有生育希望,除非使用卵子辅助妊娠技术。Y染色体性腺发育不全,因为这种性腺恶性肿瘤的概率很高,所以要尽快行性腺切除术,术后用雌激素代替治疗。

   

       18岁以上骨龄仍无青春期启动者,除例外,绝大多数患者不能出现青春期发育。

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