发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
导致女性青春期发育延迟(female delayed puberty)有许多原因,包括身体或家族因素、下丘脑、垂体和性腺疾病、内分泌疾病、染色体异常、全身慢性或消耗性疾病、营养、精神、心理障碍和运动(表1)。
女性青春期发育延迟可根据病因特点分为三类:①青春期体质(特发性)延迟。②低促性腺激素性青春期延迟。③高促性腺激素性青春期延迟。-垂体病变多为低促性腺激素(血液)FSH、LH降低),生殖腺病变引起的多为高促性腺激素(即血液FSH、LH青春期发育延迟。
(二)发病机制
1.下丘脑垂体疾病 其性征不发育是由于下丘脑或垂体功能障碍所致,表现为低促性腺激素性的性腺功能低下。这种功能障碍可由于肿瘤、感染、损伤或先天性缺陷造成,也可能因其他各种原因影响了GnRH由分泌或脉冲分泌节律引起。中枢神经系统肿瘤主要包括颅咽管瘤、松果体瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤和泌乳素瘤。其他中枢神经系统疾病可能是中枢神经系统感染、损伤或先天性畸形。有一种情况叫做孤立性促性腺激素缺乏。患者只缺乏促性腺激素,不伴有生长激素或其他垂体激素异常。身材不短。由于性激素水平低,骨骺闭合减慢,使长骨生长。患者四肢长,手指距离大,上下身比例降低。
Kallmann综合征是一种常见的孤立性促性腺激素缺乏。青春期仍无性征发育,常伴有嗅觉障碍等畸形。该病是一种不均匀的遗传病,可用于常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X性连锁遗传。由于遗传方式不同,Kallmann各种类型的综合征。
严重的全身和慢性消费性疾病严重的全身和慢性消耗性疾病和营养不良可能导致青春延迟。甲状腺功能障碍和库欣病也常与青春延迟有关。神经性厌食症是一种功能性促性腺激素低下,常见于坚持减肥或精神紧张的女孩。由于不能正常进食,导致严重的低体重、怕冷、性征不发育、原发性闭经或继发性闭经。如果发生在青春早期,神经性厌食症会导致青春延迟。一些高强度训练的运动员或芭蕾舞演员由于运动量大,体内脂肪过少。他们的青春发育和月经初潮比同龄女孩晚。青春期前高泌乳素血症会导致青春延迟,但相对罕见。近年来的研究还提出,青少年吸毒也可能导致青春延迟。
2.卵巢疾病 由卵巢本身发育不全或功能障碍引起的性征不发育。由于卵巢功能低下,不能合成和分泌足够的性激素,干扰垂体和下丘脑的负反馈调节,增加促性腺激素的分泌,导致FSH和LH水平升高,E2低水平。因此,又称高促性腺激素性腺功能低下。这种情况在先天性发育异常中很常见,常表现为性幼稚。先天性腺发育不全,又称Turner综合征,是一种X先天性疾病染色体数量或结构异常。典型的核型是45,X或其他变异形式。由于卵巢不发育,性激素缺乏,儿童的性特征不发育,处于性幼稚状态。此外,还经常有一组身体异常特征,如矮、颈鳍、多面痣、桶胸、肘外翻等,以及内脏的多发性畸形。XX和46,XY单纯性腺发育不全,也表现为性幼稚。卵巢切除术或卵巢放疗或化疗损害卵巢功能,可影响青春发育。