尿路软斑症是怎么引起的

       1.病因

       这种疾病的病因复杂，常伴有营养不良等疾病。尿路软斑与大肠埃希杆菌感染密切相关。为什么许多大肠埃希杆菌感染患者中只有少数并发性软斑？目前，人们普遍认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关。然而，体液免疫异常对软斑的发病没有明显影响，主要是因为细胞免疫功能低下，降低了吞噬细胞吞噬细菌的功能。实验证明，环核苷酸(cyclicnucleosidephosphate)微管功能控制(Microtubularfunction)缺陷导致细胞杀菌能力丧失。一些学者指出，单核细胞中的一些环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosinemonophosphate，cGMP)水平低，所以减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)释放导致细胞内消化过程的变化。Wener和Curran研究发现单核细胞中的单核细胞cGMP/cAMP比例降低比简单cGMP降低水平对疾病更有意义。这种缺陷导致溶酶体内环境的变化，导致未消化的细菌碎片钙化。细菌本身也会产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬，或失去体内的吞噬和消化能力。

       二、发病机制

       机制不明，Stanto和Maxted(1981)据报道，本病患者93例，尿液、病变组织和血液培养证实有84例大肠埃希杆菌感染者(89％)，》40患者伴有免疫缺陷综合征、自身免疫性疾病、癌症或其他全身性疾病。

       推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙晶体Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内细菌消化缺陷引起的异常免疫反应是软斑的病因。

       组织学的特点是PAS阳性大嗜伊红组织细胞称为细胞vonHansemann细胞、小嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可以看到泡沫状软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片。虽然是典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在。Callea等待(1982)报道，肾脏和膀胱软化斑病变中的巨噬细胞在整个疾病过程中含有大量α-抗胰蛋白酶，用免疫组化染色有助于本病的早期诊断和鉴别诊断。