慢性粒细胞性白血病有哪些症状

       小儿期慢性白血病较少，约占儿童白血病3％～5％，主要是慢性粒细胞白血病。

       CML婴儿期临床表现及成人CML有明显的差异，所以一般会把孩子带走CML分为幼年型和成人型，文献中亦有分为婴儿型，家族型，幼儿型，成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。

       1.慢性粒细胞白血病

       这种类型几乎发生在5岁以下的儿童，尤其是2岁以下的婴儿。男性比女性更常见，可发生在家族神经纤维瘤、生殖泌尿系畸形或智力低下的儿童。

       疾病可能是紧急或缓慢的，通常是呼吸道症状，更多的面部丘疹或湿疹皮疹，甚至化脓性皮疹，也可以看到皮肤咖啡斑，皮肤症状可以出现在白血病细胞浸润前几个月，淋巴结肿大，甚至化脓性，进行性肝脾肿大，由于血小板减少和继发性出血并不罕见。

       JCML它起源于多能造血干细胞，可引起红系增生障碍、血小板数量和数量异常、淋巴细胞功能异常。与成人类型不同，其异常增生主要在粒单系统，主要形成体外干细胞培养CFU-GM，染色体检查多为正常，个别可见-7，+8（8三体）或+21（21三体）。

       白细胞增多，血小板减少和中度贫血，白细胞中度增多100×109/L未成熟粒细胞和核红细胞可出现在周围血液中，单核细胞增多，白细胞碱性磷酸酶减少，偶尔正常，血清和尿液溶菌酶增加，HbF骨髓颗粒：红色为3~5:1，颗粒和单核增生旺盛，可见红色增生异常，原始颗粒细胞在20％以下是巨核细胞减少，体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

       由于JCML经常发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多，需要与感染引起的类白血病反应和传染性单核细胞增多症相鉴别。

       2.成人慢性粒细胞白血病

       发病年龄在5岁以上，多见于10~14岁，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于多能造血干细胞恶性增殖，粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转化为淋巴细胞白血病85％上述儿童存在Ph1染色体（即t(9:22)，对Ph1用分子生物学技术染色体阴性的人可以分为bcr重组（phbcr+CML）和无bcr重组（PH-bcr-cml）两个亚型，前者的临床症状和PH1阳性染色体相似，后者临床症状不典型。

       发病缓慢，一开始症状较轻，表现为疲劳、体重减轻、骨关节疼痛、脾、肝肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等，出血症状较少。

       白细胞主要增加周围血象，80％在100×109/L以上，血色素在80g/L左右，血小板增多，分类可见粒度增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多，原粒细胞增多不明显，白细胞碱性磷酸酶减少，HbF不增加，血清免疫球蛋白不增加，骨髓增生活跃，主要是粒度增生，原始粒细胞《10％，大多数是晚幼粒细胞和杆状核细胞，颗粒：红色为10~50：1，部分患者可见骨髓纤维化，骨髓巨核细胞显著增加，主要是成熟的巨核细胞，血清和尿溶菌酶不增加，但VitB12和VitB12运载蛋白增加，骨髓培养集落和丛落增加。