脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水引起的颅高压症状。这主要是由于肿瘤分泌过多的脑脊液，阻塞脑脊液循环，或由肿瘤出血引起的蛛网膜下腔粘连。病程长度不同，平均1.5年左右，2岁以下儿童病程约2个月，2岁以上6个月，颅内压升高和局限性神经损伤。除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期还可能有癫痫发作(18％；％)，精神不适(333ÿ)视物模糊(18％；等等。但局灶症状往往不明显，25％；患者可能漠不关心，甚至意识改变，急性颅内压升高。
1.脑积水和颅内压升高：大多数患者伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤位置直接阻塞脑脊液循环和脑脊液生成吸收紊乱引起的交通脑积水，脉络丛乳突状瘤患者常见的颅内压升高与脑积水的发生直接相关。当然，肿瘤的位置效应也是颅内压升高的一个重要原因。婴儿颅内压升高表现为头部增加和前囟张力增加、冷漠、嗜睡或易激怒。在大儿童和成人中，可表现为头痛、呕吐、视盘水肿，甚至阵发性昏迷。严重的脑积水会降低皮质抑制功能，低或直接影响肿瘤会导致癫痫发作。
2.局限性神经系统损伤：局限性神经系统损伤的表现因肿瘤所在部位而异。一半的肿瘤生长在侧脑室有对面的轻度锥体束征。第三脑室后部的肿瘤表现为眼睛视力困难，后颅凹陷的肿瘤表现为行走不稳定、眼球震颤和共济运动障碍。一些侧脑室的肿瘤可以表现为头部肿块。临床上，自发性蛛网膜下腔出血的病史可见。肿瘤多位于脑室，有些可移动。因此，一些患者头痛突然加重或缓解，少数患者头部强迫，这可能是由于肿瘤移动后脑脊液循环通路的突然阻塞。
