脉络丛乳头状瘤的病因及机制:
       1.病因
       动物实验发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌症基因也与肿瘤的发生有关,但没有与肿瘤发病直接相关的证据。
       2、发病机制
       脉络丛乳头状瘤多沿脑室生长,一般体积小,如花椰菜、结节生长、深红色、表面乳头状突出不规则,与肿瘤周围脑组织边界清晰。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状,也称为桑椹状。截面粗糙,组织容易脱落,质地脆弱,囊变和出血坏死少。还可以看到小的钙化颗粒。
       光镜下肿瘤细胞分化良好,如正常脉络丛组织,表现为单层矩形或柱状上皮细胞,在基底间质上排列整齐。它们通常以假复层的方式排列在松散结缔组织的轴周围,形成细小的乳突结构。乳突中心血管丰富,乳突轴往往能看到球形钙沉着,称为钙化体。肿瘤细胞的核分裂现象很少见到。间质由小血管和结缔组织组成,这是识别乳头室管膜瘤的关键点。有些肿瘤有纤毛和毛体。在脉络丛乳头状瘤中发现免疫组化染色GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤有相对特异性。在少数尸检病例中,可以发现脉络丛乳头状瘤种植在软脑脊膜上,但这些病例往往没有传播症状。
       在电镜观察下,可以看出肿瘤细胞呈单柱状,排列成乳突状,从顶部到基底有明显的方向性。肿瘤细胞表面富含微绒毛,顶部连接连接复合体——锁定带和桥梁颗粒,侧细胞膜呈交指状态,基底表面光滑,附着在基底膜上。纤毛与微绒毛混合,可以看到细胞内的簇基体,偶尔看到水平线的小根,细胞电子密度不同,可以显示明暗细胞,可以看到大量的线粒体和丰富的糖原,糖原和纤毛在婴儿脉络中特别突出,成年人和老年人没有这样的特征。一般没有细胞丝,偶尔细胞丝突出,分化为室管膜细胞。胶质丝随着正常脉络的老化而突出,这也是老年脉络中的乳突状瘤的特征。细胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心。乳突中心的血管内皮细胞具有过滤功能,是肿瘤过度产生脑脊液的超微结构证据。
       恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%-20%;,渗透性生长,局限性坏死,组织学可见肿瘤细胞异形,肿瘤细胞上看到,肿瘤细胞中有大量的核分裂现象。虽然肿瘤呈恶性组织学表现,但大多数肿瘤仍保持其乳突状结构特征。除了保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外,电镜观察还可能发生一系列间变性变化。肿瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞少但多聚核糖体多,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增加,核染色质呈细粒状均匀分布,核分裂常见。脉络丛乳突状瘤约10%;恶性变化可称为脉络丛乳突状癌。

脉络丛乳头状瘤是怎么引起的?    

 

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