脉络膜骨瘤的临床表现

       脉络膜骨瘤患者多无症状，症状为视力下降、视力变形、视力缺损等，80％病例视力在0.5以上，10％病例视力低于0.1，慢性视力障碍主要是由肿瘤表面的视网膜变性引起的，而急性视力下降主要是由黄斑区血管引起。

       外眼和眼前段正常，眼底清晰可见。眼底检查显示，肿瘤主要位于视盘边缘或视盘附近，多为扇形，也可围绕视盘呈地图状。少数肿瘤可分别出现在黄斑中心区域，类似于圆形或椭圆形。双眼病例的病变多为对称分布，部分可不对称或相继发生。肿瘤呈黄白色或橙红色，颜色深度与表面视网膜色素上皮的变薄和脱色程度有关。受骨质钙化程度的影响，长期肿瘤中心部分色素上皮变性和钙沉积明显，颜色趋于白色，而周围新部分多为橙红色。肿瘤表面可见散落的色素斑块，肿瘤呈扁平生长，边界清晰，常有圆钝伪足突出。长期发病的肿瘤表面光滑，但呈丘陵状起伏。视网膜血管除肿瘤表面起伏外，无异常表现，肿瘤大小多在2.0～2.2mm，隆起高度为0.5～2.5mm，有时可以看到蜘蛛状血管丛是由肿瘤深部发出的短血管分支在肿瘤体表面形成的，不会引起出血和渗出，33％～58％脉络膜新生血管膜可发生在黄斑中心凹附近，可引起视网膜下出血和渗出。

       部分脉络膜骨瘤生长缓慢，类似于正常骨组织的重构特征。有些骨瘤可以看到自发吸收，特别是在视盘边缘，这是肿瘤表面丘陵外观的主要原因。吸收部位凹陷萎缩，完全吸收部位可以看到巩膜。