BP体液免疫和细胞免疫是一种免疫介导疾病,直接针对两种抗原:BP抗原180(BP180,BPAG2或XVII型胶原)和BP抗原230(BP230或BPAG1)。BP180它是一种跨膜蛋白,在细胞外区为胶原蛋白,BP230它是一种属于斑蛋白家族的细胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是复合上皮或其他复合上皮,如皮肤或粘膜,可促进表皮和间质粘附。

   

       动物模型的体外研究和体内研究提供了证据BP自身抗体的致病作用。此外,妊娠期天疱疮患者,其母体BP180通过胎盘将自身抗体转移到新生儿体内,可导致新生儿暂时性大疱性皮损。BP复合体与特殊的主要组织相容性II对免疫抑制治疗的相关性和反应间接支持BP自身免疫病因学。

   

 

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