到目前为止,颗粒细胞瘤的病因尚不清楚。但研究发现,58%存在DNA复制错误的基因缺陷。其发病机制如下:
       1、成人颗粒细胞瘤
       肿瘤多为单侧,双侧占5%~10%,肿瘤体积差异很大,小的只在显微镜下发现,大的可以充满腹腔,大部分是中等大小,平均直径12cm。肿瘤圆、卵圆或分叶,表面光滑,包膜完整,但有10%~15%它可以自发破裂,质地坚硬、坚韧或柔软,可以是囊性、实性或两者兼有。肿瘤切面最典型的外观是相当大的多囊性和半实性肿块,囊内液体多为水样、血性或胶冻液。切面实性为白色、棕色、黄色或灰色,可见灶性出血和坏死。少数肿瘤由大型单房、少房或多房囊肿组成,含有水样清液,类似于浆液性囊腺瘤。
       可见显微镜下检查:①肿瘤细胞特征:肿瘤细胞较小,呈圆形、卵圆形、梭形和多角形。细胞质量较少,对伊红色或中性嗜好,细胞边界不清楚。细胞核卵圆或圆形,染色质呈细网状,核中心有典型的垂直沟,即核沟,形成咖啡豆的外观。核沟有助于识别、诊断和诊断。肿瘤细胞周围没有网织纤维。肿瘤细胞异形性小,核分裂少,一般小于3/10HPFs。②肿瘤细胞组织排列形式:肿瘤细胞可以排列成微滤泡、巨滤泡、小梁、丝带、弥漫等多种形式。有些肿瘤主要是一种形式,有些是几种类型的混合物。
       有学者报道,小灶性肝细胞分化发生在颗粒细胞瘤中,AFP阳性。
       2、幼年颗粒细胞瘤
       大多数肿瘤是单侧性的,双侧性约占2%。肿瘤体积大,直径大3~32cm平均直径不等12.5cm。大多数都是实性或囊、实并存的,偶尔会看到单房或薄壁多房的囊肿,囊中含有浆液或胶冻液,也可以含有血液。实区切面为灰色、乳黄色或黄色,出血、坏死灶可见高度恶性。
       可见显微镜下检查:①肿瘤细胞特征:肿瘤细胞大小和体积均匀。富含细胞质,嗜酸性或空泡。细胞核深染,缺乏成人颗粒细胞瘤的核纵沟。核分裂常见,常超过5/10HPFs。肿瘤细胞可以有一定程度的异形性,其中可以达到重度异形性10%~15%。细胞黄素化明显。②肿瘤细胞组织排列形式:肿瘤可形成不同尺寸的不典型滤泡形式、结节和实性区域。
       典型形态为实片状瘤细胞中,伴有大小形态不一、边界清楚、圆或不规则形状的滤泡。这些滤泡似正常发育中的卵泡,被覆一至多层颗粒细胞,腔内含嗜伊红或嗜碱性液体,多数黏液卡红染色为阳性。滤泡结构周围为卵泡膜细胞。
       实性区瘤细胞弥漫或多结节、小簇排列,周围间质中有泡膜细胞,也可混合。卵泡膜细胞常发生黄素化。


卵巢颗粒细胞瘤的病因
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