卵巢未成熟畸胎瘤由三胚层成熟和未成熟胚胎组织组成，可表现为胚层分化不成熟或分化不完全，也可表现为(2～3胚层分化不成熟)。成熟和不成熟的组织经常混合。
一般肿瘤多为单侧巨大肿瘤，对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑，但在手术中经常与周围组织粘连或撕裂。截面多为实性，伴有囊性区域；偶尔以囊为主，囊壁有实性区域。实性区域柔软细腻，出血坏死，杂色多彩，有时见骨、软骨、毛发或脑组织；囊性区域通常充满浆液、粘液或冻结样品。
镜下由三胚层的成熟和未成熟组织组成；外胚层主要是神经组织和皮肤。中胚层常见于纤维结缔组织、软骨、骨骼、肌肉和未分化的间叶组织。内胚层主要为腺管样结构，有时可见支气管或胃肠道上皮。这些组织处于不同的成熟阶段，没有器官排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织，可形成菊花或神经管结构，也可扩散成碎片。
根据肿瘤中神经上皮的含量，一些学者提出了未成熟畸胎瘤的分类方法。这一分类对治疗和预后判断具有重要意义。
0级：全部为成熟组织。
Ⅰ等级:有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质)，可见核分裂。神经上皮较少，每片视野仅限于1/40倍。
Ⅱ等级:未成熟组织较多，但每片神经上皮视野不超过3/40倍。
Ⅲ期:不成熟组织数量多，每片中神经上皮数量占视野的4倍以上/40倍，常与肉瘤样间质融合。
