卵巢未成熟畸胎瘤有哪些表现及如何诊断？

       腹部肿块、腹痛等常见症状。由于腹腔种植发生率高，60％腹水。由于腹水，体质消耗和体重减轻。大多数患者月经和生育功能正常。

       为32％～58％。转移方式多沿腹膜扩散。因此最常见的转移部位是盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠浆膜及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移也不少见。北京协和医院曾对卵巢未成熟畸胎瘤进行盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结切除17例，5例有淋巴结转移，占29.4％。这五例是腹腔广泛种植转移的临床实践Ⅲ病例Ⅰ只有3例淋巴结清扫手术者在此期间没有发现淋巴结转移。Norris(1976)组9例尸检材料中，4例淋巴结转移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期更多Ⅲ在这种情况下，由于转移灶的组织类型不同，其临床病理过程也不同。如果转移灶全部为神经胶，即神经胶腹膜瘤(peritoneal gliomatosis)，然后，卵巢原发瘤切除后留下的广泛分散往往会自行消失。或者病人可以带着肿瘤生存，预后很好。因此，有人建议腹腔内只有神经胶质的人不应该被列为Ⅲ期。如果腹腔内种植转移灶是病理性的Ⅰ肿瘤等级以上，如果手术未切除或有效化疗，病情将继续恶化甚至死亡。FIG0Ⅲ预后与腹腔转移灶的组织类型和病理分类密切相关。

       复发和恶性逆转：

       1.复发率 卵巢未成熟畸胎瘤复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗密切相关。术后4周内尽快使用足够VAC或PVB联合化疗很少复发，但化疗药物和方法不当，复发率很高，可以达到66.7％～93.8％(表1)肿瘤仍有复发倾向，北京协和医院25例复发肿瘤手术后复发10例，占40％，因此，第三次手术中有一次因复发而接受第四次和第五次手术。大部分复发部位在盆腔和腹腔。同时伴有14例肝脏复发，占复发病例56％。14有11例大型肝表面种植转移(直径)8～20cm)，肺部还有一例复发瘤。复发时间多在。5～12一个月后，手术后三个月内复发很快。初治和复发时间相距7年。Caldas(1992)还报道，原发瘤切除化疗后11年复发1例。这两个复发部位在肝脏和横膈膜之间。再手术时都是大型0级畸胎瘤。也许这个肿瘤已经存在了，患者直到有压迫症状才来看病。

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       2.恶性复发程度逆转 卵巢复发性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟转化的特点。北京协和医院25例复发肿瘤共62次反复手术的结果揭示了这种良性转化的生物学行为，在这62次手术切除的肿瘤中，其原发瘤大多数病理分化为2级，少数为3级或1级。而在复发瘤中，除2例复发时间间隔短肿瘤分级尚未转化，其他绝大多数均向良性转化为O等级，个别为1级。国外也有关于未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的报道，但均为1例或2例。没有看到更大的样本组分析来证实它。然而，一些学者在手术和化疗后进行二次剖腹检查时发现了22例和3例未成熟畸胎瘤，其中11例和1例腹腔有成熟畸胎瘤，认为二次检查中发现的成熟畸胎瘤是未成熟畸胎瘤良性转化的结果。

       3.因素促进肿瘤恶性逆转

       （1）时间因素：复发性肿瘤的病理分类与第一次手术的时间间隔密切相关。大多数在一年内的人都是未成熟的，所以复发性肿瘤细胞在短期内仍然分化不良。复发越晚，时间间隔越长，恶性程度随着时间的推移逐渐降低，肿瘤组织分化为成熟。这种从未成熟到成熟的规律趋势类似于正常胚胎的发育和生长，具有成熟的自然趋势，需要一定的时间过程。其他作者报告说，虽然复发性未成熟畸胎瘤的病例很少，但它也揭示了病理分级逆转的时间规律。

       (2)化疗的影响:Disaia据报道，由于化疗的影响，卵巢未成熟畸胎瘤的恶性逆转。然而，北京协和医院4例未接受化疗的复发瘤中，3例有病理分级逆转，Benjamin化疗从未进行过逆转。当然，这些报告的病例数量很少，化疗的作用也不能完全否定。Gersh-enson（1986）提出，由于化疗抑制了肿瘤中不成熟的组织成分，分化良好的成熟组织继续存在。但我们看到了几例肝脾表面或肝膈多发性复发性肿瘤切除肿瘤检查，或由于手术技术困难，只做活检，表明复发性肿瘤均为2级或3级未成熟畸胎瘤，未见成熟畸胎瘤成分。虽然化疗后，未切除肿瘤继续生长，经过一定时间间隔后，手术仍为肝表面巨大肿瘤，但病理检查均为成熟成分，病理分化为0组织，第一次手术活检未见0组织，难以说服良性转化必须是化疗抑制的结果，而不是肿瘤的自然转化。

       (3)细胞遗传学检查:Gibas（1993）据报道，卵巢未成熟畸胎瘤病理为3级。虽然术后化疗，但1年后腹腔和纵隔仍有肿瘤复发，病理检查为成熟畸胎瘤。虽然原发性肿瘤和复发性肿瘤在组织学上有所不同，但前者是未成熟畸胎瘤，后者是成熟畸胎瘤。然而，细胞遗传学分析结果表明，原发灶和复发灶的核型完全相同，4号染色体为单体型，1号染色体假双丝粒。这表明，虽然化疗后复发性肿瘤有良性转化，但其核型没有改变，原发性肿瘤的恶性核型仍然保持不变。对这1例细胞遗传学的研究表明，肿瘤的良性转化并没有留下成熟畸胎瘤继续生长，因为化疗的选择性抑制破坏了未分化的未成熟畸胎瘤。因此，未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转机制仍有待讨论和研究。

       4.恶性逆转的临床意义 卵巢未成熟畸胎瘤的恶性逆转过去没有被发现，因为病理肿瘤的恶性程度非常高，生长迅速，通常在手术后半年内复发。因此，大多数作者报告的复发肿瘤的病理分类仍然与原发肿瘤相同。如果肿瘤再次复发，放弃手术，患者在短期内死亡，因此没有机会观察肿瘤分类的转化。因此，只有通过多次手术切除反复复发的肿瘤，使病情暂时缓解，使患者能够存活一年以上，才能显示肿瘤转化的生物特征。

       了解未成熟畸胎瘤恶性逆转的生物学行为具有以下实用价值：

       (1)了解肿瘤的良性转化规律，可以使我们对晚期或复发性肿瘤充满信心和勇气，采取一切措施积极治疗，延长患者的生命，使肿瘤有足够的时间演变成熟，向良性转化。

       (2)了解未成熟畸胎瘤良性转化所需时间约1年，复发肿瘤的病理分类可根据此时间规律进行估计，作为治疗的参考。如果估计是成熟畸胎瘤，就不要再用化疗了。因为成熟畸胎瘤对化疗不敏感，继续化疗只会增加患者的疼痛，对肿瘤没有帮助。

       （3）化疗后不需要进行二次剖腹手术，因为腹腔的情况也可以根据时间的规律进行估计。一年以上，即使仍有残留肿瘤或复发肿瘤，也已成熟。因此，了解未成熟畸胎瘤的良性转化规律对指导临床实践具有重要意义。

       卵巢未成熟畸胎瘤根据其发病年龄、腹部肿块、病程快速发展等症状，结合上述检查，不难诊断。