未成熟的组织细胞大量增生会破坏正常的人体组织,尤其是皮肤和脾脏,会导致出血和坏死,病程短,通常持续15天~2年,病情凶猛,难以控制。典型病例为持续发热化脓性中耳炎皮疹、可持续或间歇性,通常发生在胸部和背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变通常位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮并产生Pautrier微脓肿、临床湿疹和黄色病变,也可出现深红色丘疹,可能由出血引起,中心也可出现角化痂,部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者有丘疹样结节性皮疹,丘疹溃疡愈合后皮肤萎缩斑或疤痕。

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       大多数儿童肺间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难、心脏、肺功能、肺泡纤维受影响断裂、肺泡囊肿、气胸、胃肠功能障碍、腹泻、肝、脾、淋巴结肿大、颅骨、骨盆、长骨、骨质疏松和损伤、骨内外板整体厚度缺损、骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液可见核红细胞、少数患者眶骨受累、眼眶组织受累引起眼球突出、眼睑肿胀、结膜出血肿胀、眼睑闭合不全病变也可累及虹膜、睫状体、葡萄膜等。

   

 

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