本病是一种以自主神经功能症状为突出表现的多系统变性病,临床表现为直立性低血压等自主神经功能障碍,伴有小脑、基底核或脊髓运动神经元变性。

   

       这种疾病可以从几个月到几年发生,老年人可以持续10年以上,中老年人可以持续10年以上。平均发病年龄为55岁,约65%为男性,无家族史。病程是进展性的,自主神经症状往往先出现,几个月或几年后才出现躯体神经症状。少数患者的躯体神经症状早于自主神经症状。

   

       1.直立性低血压

   

       早期临床表现为突然站立或站立时头晕,患者常有视力模糊和疲劳,患者常因直立性晕厥。

   

       2.其他自主神经功能障碍

   

       膀胱、直肠括约肌障碍可引起排尿和排便障碍,包括尿频、尿急、尿潴留或失禁、腹泻和便秘交替。其他神经系统症状出现前几年可能会出现性欲障碍。患者可出现出汗异常,可先出汗,再出汗少或皮肤干燥、无汗。此外,还可出现罕见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。这种疾病主要从骶髓开始,并逐渐向上发展。因此,症状的顺序是先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍、头晕、头晕、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍,最后出现小脑共济障碍、脑干损伤症状和锥体束。

   

       3.小脑功能障碍

   

       患者可出现意向性震颤、轮替动作差、眼震、言语不清、构音障碍等。直立性低血压、自主神经功能障碍和小脑症状是临床核心症状。

   

       4.躯体神经异常

   

       本病还可合并锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可能有锥体束损伤,如肌张力增加、肌腱反射亢进、病理征阳性等,也可能有脑神经瘫痪。

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