(一)病因

       夏伊-德雷格综合征多系统萎缩(multiple system atrophy)一种常见的变性与遗传性小脑共济失调或Parkinson叠加综合征无法区分。脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节除了中枢神经系统中自主神经系统的广泛变性外,还有明显的退行性变化。

       (二)发病机制

       自主神经功能障碍的表现主要是由肾上腺功能衰竭引起的。循环去甲肾上腺素水平正常,外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)反应正常,但血浆儿茶酚胺浆儿茶酚胺浓度没有相应增加。循环动力学研究证实,患者心血管功能明显受损。用正电子发射断层扫描(PET)发现脑血流与代谢异常有关。

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