发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
郎-奥韦综合征多发生在20~30岁之间,部分发生在儿童期。
最突出的症状是血管破裂和出血,通常在同一部位反复出血。鼻出血在儿童期更常见,到青少年鼻出血逐渐改善,内脏出血的机会增加,胃肠道出血最常见,其他可能是咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累,由于流经肝动静脉瘘的血流量增加,肝肿大,可能有肝区疼痛和一定程度的压痛,局部有时可触及搏动性肿块,触摸震颤,能闻到连续的血管噪音。
动-静脉瘘分流可产生高动力循环和高排量充血性心力衰竭,可由肺动静脉瘘引起低氧血症和继发性红细胞增多。慢性失血或频繁出血会导致缺铁性贫血。