颅底凹陷症是怎么引起的

       1.病因

       颅底凹陷（basilarinvagination）主要原因是先天性骨质发育不良。在胚胎发生学中，神经管最晚闭合在环枕部，因此先天性畸形很容易发生在这一地区。少数可继发于其他疾病。

       Hadley将本病分为2型，即：①先天性：又称原发性颅底凹陷，伴有环枕融合、枕骨扁平、枕骨孔变形、牙齿向上移位，甚至进入枕骨孔，导致枕骨孔前后径缩小。胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，环椎不同程度地进入枕骨孔，有时与之融合。近年来，一些人发现这种疾病与遗传因素有关，即同一家庭的几个兄弟姐妹。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

       二、发病机制

       颅底凹陷导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列症状，椎动脉压力供血不足。

       病理变化如下：枕骨孔畸形包括枕骨基底、外侧、疣的发育异常，导致颅底向内凹陷、环椎与枕骨距离短、环枕融合、环椎枕化等。有时还会结合环枢椎畸形、椎板裂缝或缺陷、颅颈移位曲度异常等。

       颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90％；上述颅底凹陷是枕骨和环枢椎的畸形。枕骨的基部、髁部和鳞部以枕骨孔为中心，落入颅腔内。枕骨孔边缘有环椎距离变短，甚至与环椎后弓融合。枕骨髁发育不良，不对称，枕骨基底变短、变直、高度不均匀。颅底呈漏斗状，环椎突入颅内。

       除上述骨质变化外，局部软组织还可产生增厚和收缩，枕骨孔附近的筋膜韧带、硬脑膜、蜘蛛网膜粘附、增厚、束带，压迫小脑、髓、脑神经、上颈髓、颈神经、椎动脉等，并产生症状。晚期，脑脊液循环障碍发生，导致阻塞性脑积水和颅内压升高。

       颅底凹陷常与小脑扁桃体疝、脊髓空洞症、蛛网膜粘连等软组织畸形相结合。