口形红细胞增多症的病因

       急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物。

       口红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增加，钾含量略有下降。虽然细胞对钠的渗透性增加，但钠继续从细胞外渗入细胞Na-KATP酶活性显著增加（比正常增加6~10倍），但仍不能补偿钠的内部泄漏。大量钠泄漏的结果是细胞水肿、肿胀和体积增加Na-K增强泵功能的代偿性ATP葡萄糖消耗增加，乳酸积聚增加。糖代谢酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2，HST可高达26∶1)。离子渗透性变化的细胞膜分子病变尚不清楚。最近发现膜stomatin（区域带7的蛋白质)含量减少，但基因正常。离子通道的孔径和电荷正常，膜脂质含量正常或增加，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白磷酸化异常。口红细胞经二甲基亚氨酸酯处理后，细胞膜的离子渗透性可恢复正常，细胞内的离子含量和水分得到纠正，膜变形性得到改善，形态得到恢复，细胞寿命得到延长。口红细胞经常因变形不良而被扣留在脾窦中。在脾窦的酸性环境中，由于缺乏葡萄糖，可以使用ATP因此，红细胞在脾脏中的损伤是其他部位的3倍以上。