口形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆？

       主要鉴别遗传性口红细胞增多症，Rh缺乏综合征和继发性口红细胞增多。继发性口红细胞增多一般无溶血，具有相应疾病的特点，缺乏家族史，鉴别不难。

       Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)常染色体隐性遗传性溶血病发病率为1/600万，主要病变为基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可以完全缺乏，也可以部分缺乏。临床表现为轻度和中度贫血，血红蛋白在80~之间130g/L，网织红细胞常间于6％～12％，MCV和MCHC正常。大量口红细胞和少量球形红细胞可以在外周血液中看到。渗透脆性增加，自溶试验呈阳性，葡萄糖或ATP可纠正。缩短红细胞寿命。膜脂和膜蛋白正常。脾切除术可改善溶血。