发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
MDS它是一种克隆性造血干细胞疾病,起源于造血干细胞,是一种难治性血细胞质和量异常的异质性疾病,其特征是血细胞病态造血,高风险转化为急性白血病。原发性骨髓增生异常综合征(MDS)原因尚不清楚,继发性MDS对于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。MDS患者发现幼原癌基因突变,如N-ras如基因突变或染色体异常+8,-7),这些基因的异常可能也参与MDS发生与发展。法美英(FAB)合作组的主要依据MDS外周血、骨髓中原始细胞的比例、形态变化和单核细胞的数量MDS分为5型(见下文)。WHO提出新的分类标准,保留FAB分型中的RA、RAS、RAEB,将CMML骨髓增殖性疾病,RAEB-t它被归类为急性髓系白血病,并将其归类为急性髓系白血病RA或RAS伴有多系增生异常的人单独列出(RCMD),伴随着5号染色体长臂缺失RA单独列为5q-还增加了综合征MDS未分类型WHO分类尚未得到广泛认可。