根据肿瘤的主要临床症状,肿胀、肿块和关节僵硬持续数月至数年。Nakashima总结的111例病例报告包括骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨和颅骨,偶尔报告骨膜和骨多中心肿瘤的生长。骨外组织主要受脑脊膜、下肢和眼眶的影响。肿瘤的放射性变化主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨损伤、骨硬化、骨膜炎、中央钙化等。肿瘤的放射性表现与一般软骨肉瘤相似。肿瘤的大小不同,形状可分为叶状,表面包裹纤维膜。组织学上,肿瘤以透明软骨岛与恶性小细胞混合为特征,多来自骨组织,少数来自软组织。

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