间充质性软骨肉瘤预后较差,随访20年以上仍可发生局部复发和远程转移。73.9%病例在最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7五年生存率为。54.6%,10年生存率为27.3%。Huvos报告其10年生存率28%。因此,早发现、早诊断、早治疗是预防和治疗本病的关键。

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