一、治疗

  结节性多动脉炎可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的结节性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。

  1、无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗

  (1)激素:激素为首选药物,应及早应用。开始一般剂量较大,常用泼尼松(强的松)1mg/(kg·d),早晨顿服或分次口服。对于重症患者常常用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击治疗,常用剂量为15mg/(kg·d),连用3天。但冲击的剂量可根据医生的经验而定,并不绝对,有时总的冲击剂量低于1000mg也可受到相同的效果。冲击治疗起效快,且相对比较安全。特别适用于有重要脏器受累或有广泛的多发性单神经炎病变的患者。甲泼尼龙冲击治疗的副作用相对轻微和短暂,常见的有口苦,面部潮红,头痛,乏力,血压升高及一过性高血糖。极少数患者可出现严重的并发症,包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中风等。当患者的病情得到控制和改善,同时血沉恢复正常后可考虑开始激素减量。法国的一个结节性多动脉炎研究组建议的激素减量的方案为:第1个月每10天减2.5mg,然后每周减2.5mg,直至激素的剂量为最初治疗量的一半。这个剂量维持治疗3周,然后又开始每周减2.5mg,直到每天的剂量约为20mg。从每天20mg再往下减量就应特别小心,一般每2周减1mg,直到每天的剂量约为10mg,再将这剂量维持治疗3周,然后又开始每月减1mg,直到完全停用。结节性多动脉炎的初始治疗期用隔日治疗的方法无明显效果。隔日减量的方案争议也较多,一般不主张用。当激素与细胞毒药物同时应用时,激素减量应更快一些,以免出现感染等副作用。

  (2)细胞毒药物:目前用细胞毒药物治疗包括结节性多动脉炎在内的系统性血管炎疾病已被临床医师普遍接受。但何时用仍然是一个有争论的问题。一般认为临床上出现快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累;或大剂量的激素仍不能控制血管炎的活动;或需要大剂量的激素维持疾病的缓解状态等情况时应加用细胞毒药物治疗。Guillevin等建议如果患者存在下列5个危险因子(Fivefactorsscore,FFS)中的任何一个就应同时加用免疫抑制剂治疗:①蛋白〉1g/d;②肾功能不全(Cr〉140mol/L);③心肌病;④胃肠道病变;⑤中枢神经系统病变。如果没有FFS存在,单用激素能控制疾病活动时可不必加用免疫抑制剂。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物,此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤,后两种药物在血管炎中的应用经验不多。环磷酰胺有口服和静脉冲击两种给药方法,静脉冲击治疗起效比口服快,副作用相对较少,所以临床上较常用。如果环磷酰胺静脉冲击治疗不能控制疾病的活动,改用口服治疗可仍然有效。相反,如果口服治疗无效,改用静脉冲击一般也无效或效果很差。激素和环磷酰胺合用的时间一般不应超过1年。

  环磷酰胺静脉冲击治疗的剂量应根据不同患者的具体情况而定。法国的一个结节性多动脉炎研究协作组建议用的剂量为0。6g/m2体表面积,每月1次,共治疗1年。国内一般用800~1000mg。每月1次。大剂量的环磷酰胺用于肾功能不全的患者有一定风险,应酌情减量。环磷酰胺口服常用的剂量为2mg/(kg·d)。但口服治疗的疗效与毒性比数(therapeutic/toxicindex)很低,且每天服用易引起严重的副作用。

  (3)其他疗法:无乙型肝炎感染的结节性多动脉炎的患者不主张用血浆交换治疗。但对于少数难治性的,对常规药物治疗无效的患者血浆交换治疗也许有一定效果。静脉免疫球蛋白治疗系统性血管炎尚处在临床试验阶段,有报道治疗韦格纳肉芽肿及显微镜下多血管炎都取得了理想的效果,但尚未见有用于结节性多动脉炎治疗的报道。

  2、有乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗

  抗病毒治疗加血浆交换是这类患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用激素加环磷酰胺等细胞毒药物治疗可能对控制血管炎的症状有一定好处,但易使病毒在体内复制,从而促进机体向慢性肝炎和肝硬化发展。因此对于有乙型肝炎感染的结节性多动脉炎的治疗,激素一般只在治疗开始时短时间内应用,用以控制重要脏器的病变,然后快速停药,这样有利于机体免疫系统清除被乙肝病毒感染的肝细胞和促使抗HBe抗体的产生。然后用抗病毒加血浆交换治疗,常可获得非常满意的疗效。抗病毒药物常用的有阿糖腺苷和α-干扰素。血浆交换治疗可以清除免疫复合物,但单用血浆交换治疗无效。LohteF等发表的一组汇萃资料分析41例有乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗(35例用阿糖腺苷,6例用α-干扰素),其中乙肝抗原转阴的占51.2%,而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都转阴且出现相应的抗体)占24.4%。这种治疗方案比不用血浆交换而单用激素加或不加环磷酰胺治疗效果要好得多。

  3、中医治疗

  (1)辨证论治:本病病情复杂,根据临床症状大致可归纳为热毒阻络证、营卫不和证、脾肾不足证、肝肾阴虚证和肝风内动证。辨证要点:分清虚、实、寒、热。实热毒盛阻络者,皮损色紫或鲜红,灼热疼痛兼有口干或口苦欲冷饮。虚寒者皮损色与正常皮肤近似,无压痛,肢冷畏寒,偶伴低热,舌淡、苔薄、质胖。临床上脉痹应与肌痹、关节痹痛等鉴别。

  ①热毒阻络:

  主症:发热,腹痛,关节酸痛,患处络脉红热灼痛或有条索状物,或经脉循行排列多形结节,色鲜红或紫红,按之则痛,或肢端溃烂,身热口渴不欲饮,或便血,或尿血,或咯血,小便黄赤,舌苔黄,脉滑数或弦数。

  治法:清热祛湿,活血消瘀。

  方药:茵陈赤小豆汤合四妙勇安汤加减。

  金银花30g,当归15g,甘草6g,茵陈15g,黄柏10g,赤芍15g,赤小豆15g,牛膝25g,苍术20g,忍冬藤20g,玄参15g。

  加减:若热盛加羚羊角10g(先煎20min),蒲公英20g,紫花地丁20g。湿盛者宜加土茯苓20g,车前子15g。淤滞明显者加丹参15g,泽兰15g,水蛭10g。

  ②营卫不和:

  主症:发热,恶风,汗出,头痛,肢体肌肉疼痛、四肢结节以下肢为甚,肤色鲜红或黯紫,结块压痛明显,偶伴有瘀斑或网状青斑,脉细或弱。此证多见于本病的初期或复发期。

  治法:调和营卫,祛邪消瘀。

  方药:桂枝汤合桃红四物汤加减。

  桂枝、白芍各10g,归尾、桃仁、赤芍各10g,苏木、青皮、制香附各6g,威灵仙、牛膝、地龙各9g,忍冬藤、夏枯草各15g,甘草6g。

  ③脾肾不足:

  主症:神疲乏力,体重减轻,少气懒言,食少便溏,腰膝酸软,沿下肢内侧脾肾经脉循行排列多形性结节,色接近正常皮肤或稍偏白,可自由推动无压痛或少许压痛,舌苔薄白或有齿痕,脉沉细。

  治法:健脾益肾,活血化瘀。

  方药:归脾丸合右归丸加减。

  黄芪30g,怀山药、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g,丹皮12g,桃仁、红花各9g,威灵仙15g。

  ④肝肾阴虚:

  主症:肌肉麻木不仁,形体消瘦,咽干耳鸣,以下肢结节为多,或硬结状,红斑,或脉结曲张,常伴腰膝酸软,骨蒸潮热,失眠盗汗,夜重日轻。

  治法:滋补肝肾,活血通络。

  方药:大补阴丸合左归丸加减。

  黄柏、知母各20g,赤芍、丹皮各12g,熟地、龟甲、当归、牛膝各10g,菟丝子、枸杞子各10g,桑寄生、鸡血藤各15g,甘草6g。

  ⑤肝风内动:

  主症:心悸,发热,神昏谵语或惊厥,肢体麻木甚至半身不遂,头痛眩晕,双下肢或四肢见多形性结节,色黯紫,脉细弱数或无脉,舌质红,舌苔少。此证多见于本病的晚期或病情处于危笃阶段。

  治法:滋阴平补,熄风开窍,活血通络。

  方药:镇肝熄风汤加减。

  生赭石、牛膝、生龙骨、生牡蛎各30g,白芍、生麦芽、天冬、青蒿各15g,钩藤、生地各15g,石菖蒲、远志各6g,田三七末1.5g(冲服)。

  加减:若发热,加羚羊角15g,蒲公英30g,地丁15g,金银花30g;病久体虚者加高丽参10g,冬虫夏草10g,怀山药15g;津亏口渴者加石斛15g,玉竹15g,知母15g;结节不散者加土贝母15g,地龙12g;溃疡日久不敛加白薇12g,鹿角胶15g,地骨皮15g;神志不清、神昏谵语者加安宫牛黄丸。

  (2)综合治疗:

  ①中成药:血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹参注射液、毛冬青注射液、火把花根片。

  ②单验方:

  A、属实证者可选用茵陈赤小豆汤、四妙勇安汤、血府逐瘀汤、补阳还五汤等。

  B、若病程长,属虚证者可选用八珍汤、十补大全丸、人参养荣丸、华佗再造丸等。

  C、红花丹参注射液:每1ml含生药2mg,每次用10~20ml加入5%葡萄糖溶液500ml内作静脉滴注,1次/d,15次为1个疗程,对稳定病情有帮助。

  ③针灸疗法:

  A、毫针:上肢:主穴为内关、太渊、尺泽,配穴为曲池、合谷、通里、肩井。下肢:取足三里、三阴交、太冲、太溪。泻法,1次/d,留针或加电刺激15~30min,15次为1个疗程。

  B、耳针:取热穴(位于对耳轮上端,上下角交叉处稍下方)、交感、心、肾、皮质下、内分泌、肾上腺、肺、肝、脾。方法:每次选3~5穴,留针30min,间隔5分钟捻转1次。

  C、头针:取血管舒缓区、运动区,每天针1次,留针30min。

  4、护理

  (1)防止及控制感染,多卧床休息。除去各种诱发因素及慎用药物,以免本病的发作。

  (2)对高热患者,定时测体温并予物理降温,补充水分及营养。汗出后要及时擦干,避免受凉。

  (3)除每天清洁皮肤,降低因长期服用激素而发生痤疮的机会外,更重要的是对皮疹、坏死、溃疡、坏疽等皮肤损害进行认真护理,防止感染或新的损伤。仅有皮疹痒痛者,可外用炉甘石洗剂等,达到减少摩擦、收敛消炎的目的。

  有水疱无感染情况时,可采用湿敷的方法治疗,清除分泌物,减少充血、炎性渗出,常用的药液有1∶8000高锰酸钾溶液、3%硼酸溶液等,每日湿敷2~4次。

  溃疡面须清洁换药,可用油纱覆盖或涂0。5%新霉素软膏保护。一旦出现感染,应每天彻底清洁创面,根据细菌培养情况,给予抗炎治疗。创面如有血痂形成,可先用1%雷呋诺尔湿敷去痂。

  此外,对已有皮肤损伤的患者,还应加倍注意避免皮肤创伤,尤其卧床患者,因其血管病变,循环不良,受压过久或翻身时拖拉皮肤,极易造成压疮。所以,要定时翻身活动,加强受压部位按摩,促进血液循环。

  (4)注意观察心律、心率、血压等变化。积极治疗心绞痛,必要时可进行心肌酶谱和心电图的动态监测,防止心肌梗死的发生。发生心肌炎则需卧床休息,并监测心律,及时纠正心律失常情况。一旦出现心力衰竭或心律紊乱均按其专科护理常规护理。

  (5)要注意观察尿量及水肿情况,了解液体出入量是否平衡。定期检查尿常规、肾功能,必要时测定尿比重,以了解肾损害程度。当发生肾功能不全时,可按肾功能不全的护理常规护理。

  (6)对于并发周围神经炎患者,在应用神经营养药物的同时,注意抬高患肢,避免冷热刺激,以减轻疼痛。累及中枢神经者,要观察神志、瞳孔、呼吸、血压、体温等变化,预防脑出血、脑疝等发生。

  (7)消化道受累患者,应食用高蛋白、多维生素、易消化和少刺激性食物,以达到保证营养、减轻胃肠负担的目的。同时,要观察大便颜色,定期检查潜血,做好急腹症抢救准备工作。

  二、预后

  结节性多动脉炎的预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变的严重程度。未经治疗的结节性多动脉炎的预后相当差,其5年生存率小于15%。单用激素治疗5年存活率为48%~57%。近年来由于激素及细胞毒药物的联合应用,生存率有明显的提高。大多数的研究表明5年生存率在50%~80%之间。LhoteF等报告41例有乙型肝炎感染的结节性多动脉炎患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗后10年的存活率为83%。多数患者死亡发生于疾病的第1年。引起死亡最常见的原因是由于诊断不及时导致血管炎病变本身未能得到控制,另一个常见的原因是免疫抑制剂的使用引起的严重感染。

  一般认为,如果患者的年龄在50岁以上,尿蛋白每天大于1g,肾功能不全,以及有心脏、胃肠道或中枢神经系统受累则病死率明显升高。但有外周神经系统受累如多发性单神经炎并不引起病死率的增加。

  结节性多动脉炎的复发率比显微镜下多血管炎的复发率要低,一般为10%。复发时的表现与最初的临床表现较为相似。

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