北京较好的肾病医院排名-北京联科中医肾病医院-肾病综合症是什么病?
肾病综合症是一种由多种原因引起的肾脏功能异常的综合性疾病。肾病综合症是指肾小球滤过膜、肾小管和间质等多个肾脏结构的损伤,导致肾脏功能异常的综合性疾病。肾病综合症可由各种疾病或因素引起,如糖尿病、高血压、自身免疫性疾病、感染、遗传因素、药物毒性等。肾病综合症的表现多种多样,包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压、贫血等。肾病综合症的治疗需要根据病因及病情选择不同的治疗方案,如控制糖尿病、高血压,应用免疫抑制剂等。如果肾功能严重受损,可能需要透析或肾移植等手段来维持生命。肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。可由多种病因引起,分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
NS基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是主要的临床表现,也是肾病综合征基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多,高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
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