肝脏是人体大的消化腺，是体内物质能量代谢的中心站。肝病是发生在肝脏的病变，常见的肝病有：乙肝、丙肝、肝硬化、脂肪肝、酒精肝、肝癌等，这些病基本上是慢性病，得不到控制可逐渐加重致肝衰竭，甚至死亡。所以肝病有极大的危害性，应该积极预防和治疗。

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称WilsonDisease（WD）常染色体隐性遗传病易发于青少年。本病以脑基核变性、角膜色素环为特征（Kayser－Fleischer环)、肝硬化和肾功能损伤，大量铜沉积在器官组织中，特别是肝、脑、肾和角膜中。但它也是少数对症治疗的有效遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制以及是否长期服药密切相关。

饮食治疗的目的是利用食物因素，大大减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，预防疾病的发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的基本必要有效措施，是一项长期细致的工作，饮食护理是重要环节。

1.低铜饮食必须饮食治疗的重要性，以患者自觉自愿为基础进行饮食治疗，同时，做好必要的饮食指导。我们每天给患者不超过1~的铜含量l。5mg。

1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2禁止含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏、血液、小牛肉等；各种豆类、坚果和真菌、贝类、牡蜗牛和虾蟹；龙骨、蛤蜊、乌贼、鱿鱼、蛤蜊、蜗牛狮子、全蝎子、僵蚕等动物中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

1.3尽量少吃含铜量高的食物，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面、蜂蜜等。

1。4适合日常食用的低铜食品：如精米、面条、瘦猪肉、瘦鸡鸭、土豆、卷心菜、萝卜、莲藕、茎蓝、橙子、苹果、桃子、糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服用铜效果）。

1.5适量选用Zn、Mn食物含量高，可抑制Cu肠道吸收。

1.6高蛋白饮食蛋白质是组织和修复细胞的重要物质，具有保护肝脏的作用。据报道，蛋白质分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1。g／kg·d，蛋清、牛奶和乳制品等优质蛋白质多用于选择。HLD患者肌肉强直或严重震颤，体力消耗过多，应注意适当补充营养。

1.7减少脂肪摄入尿铜排泄可能会增加。

1.8高糖类饮食由于胚芽、糠鼓等含铜量较高，可以保护肝脏，促进铜的排出。

1.9增加有机酸摄入量不溶性化合物是由合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。

1.10由于铜盐沉积继发钙和磷代谢紊乱，以及金属复合剂药物的长期使用，弥漫性骨质脱钙往往形成，应给予富含钙的食物，如油骨汤和蛋黄。必要时，儿童患者还应口服或静脉补充钙，并同时给予维生素D。

2.饮食护理此外，在进行饮食治疗时，应注意避免使用浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等刺激神经系统的食物，以免加重脑损伤；对于病情严重、干性食物窒息、吞咽困难的人，烹饪方法是蒸、煮、炖、炖，将食物制成半流质或软米饭。

2.1口服驱铜药如服用PCA，这种副作用会导致维生素B6缺乏神经炎，维生素应适当补充B6；服用DMSA，碳酸氢钠应适酸氢钠，防止酸碱失衡；抑制Cu吸收的Zn制剂和肝豆片更好与青霉胺不同时服用，间隔2h。

2.2补充钙剂由于铜盐沉积继发钙和磷代谢紊乱，以及金属复合剂药物的长期使用，弥漫性骨质脱钙往往形成，应给予富含钙的食物，如油骨汤和蛋黄。必要时，儿童患者还应口服或静脉补充钙，并同时给予维生素D。

2.3补充B族维生素长期摄入低铜精米和白面会导致B族维生素缺乏。因此，应适当搭配富含B族维生素的食物，或定期口服复合维生素B。

2.4改善贫血饮食肝豆核变性多为溶血性贫血，因此需要补充含铁和维生素C的食物，这对改善症状非常有益。

2.5并发症饮食护理2.5.1HLD假球麻痹等吞咽困难的患者不宜吃馒头、馒头、烧饼等块状食物，以免误咽、堵塞气管造成窒息。

2.5.2腹型、肝型或肝脑型HLD，经常发生食管静脉曲张，必须避免吃硬刺和油炸食品；慢慢咀嚼，防止硬食品损伤食管静脉曲张，导致上消化道出血。

2.5.3急性或慢性肝功能衰竭患者应严格控制蛋白质摄入，意识障碍改善后逐渐增加，一般为每日30g（0。5g／kg）。但禁食蛋白质时间不宜过长，以免加重低蛋白血症，影响肝细胞修复。

2.5.4腹水患者一般饮食低盐高蛋白，多吃黑鱼汤和冬瓜汤可能有利尿消肿的作用。

有鼻出血、牙龈出血的可给予藕粉、藕汁等清热、凉血、止血的食物。

2.5.5便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶滋阴生津。对于实热便秘患者，可适当增加肝豆汤中的大黄，或用番泻叶40~70g用沸水冲泡代茶，清热泻火通便。果导和轻泻剂也可用于排便，但酚酞有出血倾向，不宜经常服用。

2.5.6对有精神症状拒绝进食的患者，应耐心劝说进食，必要时使用鼻饲料或静脉营养供应，以确保营养需求。另一方面，我们还需要注意保持水和电解质的平衡。

总之，肝豆核变性患者在药物治疗的同时，辅以合理的低铜饮食，能有效改善症状，防止病情进一步发展。

肝豆病人饮食表成都专门治肝病的好医院,总之，理顺了肝气、肝火、肝风三者之间的密切关系，就算基本上掌握了肝本脏自病的奥秘及其变化的规律，然后再去研究肝与其他脏腑之间的病理关系，这样便可以对肝本脏之病与他脏同病辨证自如了。