结节性多动脉炎性巩膜炎有哪些症状

       一、皮肤型

       皮肤损伤仅限于皮肤，以结节为特征，常见0.5～1.0cm大小、坚实、单个或多个，沿表面浅动脉排列或不规则聚集在血管附近，玫瑰红、鲜红或接近正常皮肤颜色，可自由推动或粘附在上皮肤上，压痛，结节中心坏死形成溃疡，边缘不刘，常有网状青斑、风团、水泡、紫癜等，常发生在小腿、前臂、躯干、面部、头皮、耳垂等部位，两侧发生但不对称，皮肤损伤也可呈多形状，一般无全身症状，或伴有低热、关节疼痛、肌肉疼痛等不适，良性过程，间隙发作。

       二、系统型

       肾病最常见：可有蛋白尿、血尿，少数肾病综合征，肾小动脉广泛引起严重肾功能损伤，肾动脉瘤破裂或梗死可出现严重肾绞痛和大量血尿，高血压更常见，有时是唯一的临床表现，高血压加重肾损伤，尿毒症是疾病死亡的主要原因之一。

       2、消化系统：受影响因病变部位而异。腹痛是最常见的可出现呕吐、便血等，如小动脉瘤破裂可引起消化道或腹腔出血，表现为严重腹痛、腹膜炎症状、肝累可出现黄疸、上腹痛、转氨酶升高、乙肝病毒感染慢性活动性肝炎、胆囊、胰腺累可表现为急性肿囊炎、急性胰腺炎症状。

       三、心血管系统：也更常见，除了肾高血压会影响心脏外，主要是由于冠状动脉炎产生心绞痛，严重的心肌梗死、心力衰竭、各种心律失常，室上心动过速常见，心力衰竭也是该疾病死亡的主要原因之一。

       四、神经系统：该系统常见于进展型PAN，神经系统症状较早，特别是周围神经病变，主要由营养神经血管炎引起，本病的发病率可达到50％～70％，它可以是这种疾病的最初表现。最典型的是多发性神经炎，其特点是沿神经途有疼痛或感觉异常。突然发作时，上下肢可累及，常不对称，影响运动功能；中枢神经系统病变罕见，表现为严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精神障碍或蛛网膜下腔出血。上述症状多表明预后不良。周围神经的特殊症状是由桡神经累及引起的腕部下垂，中央神经病变不能竖起拇指，腓神经累及引起的足部下垂。

       5、呼吸系统：PAN肺部表现少于其他血管炎。呼吸道受累的主要迹象是胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。肺和（或）气管动脉炎可引起阻塞、梗死、肺出血或出血性胸膜渗出。此外，肺炎或气胸可发生。肺动脉高压很少见。

       6.眼部表现:本病眼症状发生率为10％～20％，包括视神经萎缩、视网膜剥离、视盘水肿、中央视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔坏死、结膜出血等，高血压也可引起视网膜动脉病变、视力障碍、视力突然丧失（通常为单侧）、复视和盲点、高血压小动脉变化、眼底出血和渗出、视力缺陷、结膜炎、结膜水肿和角膜溃疡。

       7骼肌系统肌肉，关节痛常见：肢体疼痛是由神经病变、缺血或肌纤维血管损伤引起的，关节疼痛可游走，腓肠肌严重疼痛常见，肌肉活检可提示本病。

       8、睾丸：男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常见症状，偶尔会引起睾丸缩小，Dahl等报告86％睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。

       9.限制型约占PAN的10％，又称皮肤结节性多动脉炎(CPN)：原因不明，男女发病平等，发病年龄5~68岁，只涉及皮肤、关节、肌肉，周围有一些神经病变，无内脏，临床慢性反复发作良性过程，实验室检查除血沉增加阴性外，皮肤活检可诊断，皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原阳性，少数病例与大动脉炎同时存在，临床可自发缓解或激素治疗后缓解，非激素解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数患者对磺胺吡啶治疗有反应。

       10、肾脏表现：肾脏是本病最重要的疾病“靶”器官，80％～90％肾损伤程度不同，多数患者临床表现轻、中度蛋白尿、镜下或肉眼血尿、红细胞管尿，少数为肾病综合征，严重肾衰竭，发展迅速进入尿毒症期，半数以上患者可因肾衰竭死亡。

       （1）肾梗死或血管瘤破裂引起的肾动脉炎也是结节性多动脉炎的重要临床表现。肾梗死面积大，可导致肾皮质缺血性坏死和高血压。如果梗死面积小，临床上可以完全无症状。坏死性肾小球肾炎的血尿多为无痛。如果有大量肉眼血尿和肋脊角压痛，应考虑肾梗死或动脉瘤破裂引起的腹膜和肾周出血。

       （2）在PAN肾动脉造影提示约1/3的患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状和皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断、怀疑PAN肾损伤患者，肾穿刺前应先进行肾动脉造影，如有肾微血管瘤，则不能进行肾穿刺检查。