进行性脂肪营养不良有哪些症状

       性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)它是一种罕见的自主神经系统疾病，具有脂肪组织代谢紊乱的特点。临床和组织学特点是进行性缓慢、边界清晰、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并有限的脂肪组织增生和肥大。

       由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons头胸脂肪营养不良或全身脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

       1.大多数患者在5岁～10岁左右，女性更常见，疾病和进展缓慢。在疾病开始时，面部或上肢脂肪组织消失，然后向下扩张，累及臀部和股票，呈大致对称分布。病程持续2次～6年可自行停止。患者面部表现为脸颊和颞部两侧凹陷，皮肤松弛，失去正常弹性，脸颊和眼眶周围脂肪消失，使患者呈现特殊面部。有些患者的臀部和臀部会出现明显的皮下组织增生和肥大，但手和脚往往不受影响。

       2、患者可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖和正常脂肪组织，并以不同的方式结合成本病的基本特征。以下类型可以表现为不同的组合：①上身正常，下身肥胖；②上身瘦，下身肥胖；③单纯性上半身消瘦型；④上身肥胖；⑤下身消瘦；⑥全身消瘦；⑦半身肥胖型。

       3、患者可合并皮肤湿度变化、出汗表现，如皮肤湿度变化、出汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养障碍等。个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大、月经紊乱等。一般发病后5～症状在10年内逐渐稳定。

       4.患者肌肉、骨骼、头发、乳腺、汗腺正常，无肌力障碍。大多数患者的体力不受影响，身心发育也不受病程进展期的影响。最近报道霍奇金病和硬皮病可以并发。

       5、新生儿或婴儿患者有先天性全身和多器官病变，除头部、面部、颈部、躯干和四肢外，还可伴有高脂血症、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心肌肥大等。

       根据皮下脂肪组织消失、肌肉和骨骼正常、活体组织检查脂肪组织消失、皮下脂肪消失、增加和正常，可以以不同的方式诊断。