1.该病多为隐匿性发病,逐渐加重的劳动呼吸困难是最常见的症状,常伴有干咳、疲劳。

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       2.主要体征为爆裂声、唇指发绀、杵状指(脚趾),以浅呼吸、双下肺为基础。该病的晚期并发症主要是肺动脉高压,最终导致呼吸衰竭、右心室肥厚和心力衰竭。

   

       3.该病并发症是该病死亡的主要原因,应积极预防和控制。如控制感染、吸氧等。积极改善心肺功能,强心利尿。消除诱因。避免疲劳和感染加重病情。

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