肌强直性肌病的临床症状

       肌强直性肌病的三种临床症状如下：

       1.强直性肌营养不良：这种疾病是最常见的，是常染色体显性遗传的多系统疾病。它通常发生在15~25岁之间。子代比父代早。男人比女人多。骨骼肌强直，不易放松和进行性肌肉萎缩。上述面部肌肉、颞肌和胸锁乳突肌受累最为突出。少数类型主要是前臂远端萎缩。患者面部瘦削，额纹平坦，眼睑下垂，颧骨隆起，唇厚，嘴微张，呈典型斧头状。脖子又细又前倾，就像鹅颈一样。几乎所有早期秃顶和全身多系统功能障碍，如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿病和心律失常、巨结肠、胆石症等。敲击鱼际肌、腓肠肌和舌肌时，可以看到肌肉的强直。

       2、先天性肌强直：大多数是常染色体显性遗传，少数是隐性遗传。常见的骨骼肌强直和肥大，在寒冷的环境中症状加重，在温暖和重复活动后症状可以减轻。严重的病例会导致全身肌肉的强直性收缩，无法移动。最轻的人没有任何有意识的抱怨，只能在家谱调查中发现。个别肌肉强直，反复肌肉收缩症状不减轻，但加重，称为异常肌肉强直。无肌肉萎缩和多系统损伤体征。

       全身肌肉肥大，大鱼际、股四头肌、腓肠肌等都会引起敲击肌强直。表现为敲击部位肌肉凹陷、肌球、拇指内收或手掌后不能立即分离。肌电图显示了持续的肌肉强直放电现象，类似于摩托车的启动声。

       3.先天性副肌强直症：为少见的常染色体显性遗传性疾病。幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力，进入温暖环境后症状立即改善等特点。随年龄增长可能逐步好转。